Ao Gabinete da Deputada Arlete Sampaio

Assunto: relatoria de Projeto de Lei nº 2.036/2021

Senhor chefe, 

De ordem da Presidente da Comissão de Educação, Saúde e Cultura, Deputada Arlete Sampaio, nos termos do art. 78, inciso VI, do Regimento Interno da CLDF, informo que a Senhora Deputada Arlete Sampaio foi designada para relatar o Projeto de Lei nº 2.036/2021.

O prazo para parecer é de 10 dias úteis, a contar de 31/08/2021, conforme publicação no DCL nº 190, de 31/08/2021, com prazo de conclusão de relatoria agendado no PLE para o dia 14/09/2021.

Brasília, 31 de agosto de 2021 

Roberto Romaskevis Severgnini

Técnico Legislativo - CESC 

PARECER Nº , DE 2021 - CESC 

Projeto de Lei 2036/2021

Institui a Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos (SED) ou com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH).

AUTOR: Deputado João Cardoso 

RELATORA: Deputada Arlete Sampaio

I – RELATÓRIO

Chega a esta Comissão para exame, de autoria do Deputado João Cardoso, o Projeto de Lei nº 2.036, de 2021, que Institui a Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos (SED) ou com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH). 

O art. 1º Institui a Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos (SED) ou com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH). 

O § 1º, do art. 1º, nos incisos I e II define a Síndrome Ehlers-Danlos (SED) e os Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH). 

O art. 2º define os objetivos da presente lei.

O art. 3º define as diretrizes da Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos (SED) ou com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH). 

O art. 4º trata da implementação da Política e os arts. 5º, 6º 7º e 8º definem as competências de cada ente envolvido na aplicação da presente lei.

O art. 9º define que o Poder Executivo implementará a presente Lei   podendo inclusive, instituir regulamentos complementares.

O art. 10º define que fica a cargo do Poder Executivo manter unidades específicas para o atendimento integrado de saúde a pessoas portadoras de SED-TEH.

O art. 11º institui a Carteira de Alerta Médico da Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos (SED) ou com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH) e o art. 12º trata do Dia Mundial de Conscientização da Síndrome Ehlers-Danlos (SED)

O art. 13º trata do atendimento prioritário ao paciente com SED-TEH.

O art. 14º estabelece vigência na data da publicação da Lei e o art. 15º revoga as disposições em contrário. 

O Projeto foi lido em 29 de junho de 2021 e encaminhado a esta Comissão de Educação, Saúde e Cultura – CESC para análise de mérito, a CEOF e CCJ para exame de admissibilidade.

Durante o prazo regimental, não foram apresentadas emendas.

É o relatório.

 II – VOTO DA RELATORA

  Nos termos do art. 69, I, a, do Regimento Interno desta Casa, compete à CESC analisar o mérito da matéria em epígrafe, que Institui a Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos (SED) ou com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH). 

A análise de mérito trata de caracterizar o objeto em discussão, de oferecer fundamentos técnicos sobre o tema e de analisar possíveis repercussões da aprovação do Projeto, aspectos como oportunidade, necessidade, conveniência, viabilidade, que serão desenvolvidos neste Parecer. 

A síndrome de Ehlers-Danlos é uma doença genética hereditária que ocorre devido a mutações de genes que codificam os vários tipos de colágeno ou das enzimas que alteram o colágeno. Caracteriza-se por um grupo de distúrbios genéticos que afetam o tecido conjuntivo, podendo alterar a pele, as articulações, as válvulas, a força, as paredes dos vasos sanguíneos dentre outras.

A  ocorrência de SED na população brasileira, não possui estatísticas específicas, porém, com base em dados internacionais, é possível estimar uma prevalência de 1:3.500 a 1:40.000 pessoas no Brasil a depender do subtipo o que permite inclui-la no conceito de “doença rara”. 

Existe, entretanto, um consenso geral entre os especialistas de que é uma condição subdiagnosticada, em função da dificuldade de acesso dos pacientes aos serviços de saúde e aos testes genéticos; à pouca informação dos profissionais de saúde; ou pela própria complexidade do diagnóstico em si, devido à ampla variedade de sintomas e manifestações presentes nos subtipos, que os confundem com outras doenças, ampliando o diagnóstico diferencial e prolongando a investigação – nem sempre bem sucedida.

A síndrome de Ehlers-Danlos é classificada, atualmente, em 13 tipos, segundo a Ehlers Danlos Society, que é um consórcio internacional.  Os subtipos mais comuns são: o tipo hipermóvel, clássico e o vascular. O subtipo varia conforme o tipo de colágeno ou outras estruturas do tecido conectivo que são afetadas, variando assim, algumas manifestações da patologia. As manifestações também variam no mesmo subtipo, dependendo da expressão gênica, ou seja, da intervenção do gen defeituoso interagindo com outros gens, com o seu meio socioambiental, as emoções, os traumas podendo diminuir ou intensificar a manifestação genética.

As características comuns em todos os subtipos são a hipermobilidade articular (movimento além do fisiológico); fragilidade de pele (podendo ser mais macia ou mais elástica); cicatrizações anormais, entre outros. 

Em consequência da hipermobilidade articular e de toda alteração do tecido conjuntivo, os sintomas que podem surgir são: instabilidade articular, luxações, subluxacão e entorses mais frequentes; contusão muscular; fadiga crônica; artrose e artrite ainda na juventude; fraqueza muscular; dor nos músculos e nas articulações e maior predisposição à dor crônica.

Geralmente, as pessoas com esta síndrome têm fadiga crônica, problemas gastrointestinais, problemas oftalmológicos, orofaciais, dificuldade de cicatrização ou essas é atípica, endometriose e/ou outras questões urogenicológicos, dor crônica devido à instabilidade das articulações, problemas no sono, ansiedade e outras manifestações psiquiátricas, problemas vasculares, podendo esse último ser fatal, em especial no subtipo chamado vascular.  Devido as alterações pode o paciente com Ehlers-Danlos se tornar uma pessoa com deficiência.

É uma doença pouco diagnosticada, mas poderia ser identificada na primeira infância. É importante destacar que, fazendo ações preventivas em crianças e adolescentes muitos dos problemas osteomusculares apresentados podem ser evitados. 

Na maioria dos casos o diagnóstico é realizado através de exame clínico, os critérios são estabelecidos pela Ehlers Danlos Society. Em alguns casos, o médico identifica a necessidade de realização de exame genético, esses são para os subtipos que já tem o gen identificado.

Esta síndrome não tem cura seus sintomas devem ser tratados visando prevenir algumas complicações e aumentar a qualidade de vida do paciente. 

O tratamento é complexo e varia conforme o caso de cada paciente. A condução do caso é feita de acordo com as manifestações da doença. Costuma ser bem amplo, não existe uma classe de medicamentos única, o controle da dor crônica é necessário em muitos casos. Além disso, a fisioterapia também é muito importante, já que ajuda a fortalecer os músculos, a estabilizar as articulações e prevenir e recuperar lesões. 

Pessoa que tem hipermobilidade articular e outra manifestação sistêmica depois de excluídas outras doenças do tecido conjuntivo e não preenchendo os critérios diagnósticos para a “Síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvel”, recebem o diagnóstico de “Transtornos do Espectro de Hipermobilidade” (TEH).
           A característica do Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH)  é negligenciada e considerada pela maioria como inofensiva. Parte desse grupo é de pessoas que nascem Hipermóveis, dessa forma a Hipermobilidade está em seus genes, vinculados à produção do colágeno ou proteína similar que dá sustentação à maioria dos tecidos do corpo, tais como, tendões, músculos, ligamentos, fáscias, vasos, pele, ossos, órgãos, etc. e, normalmente ocorre em famílias, assim como a síndrome de Ehlers-Danlos. No entanto, o paciente pode ser o primeiro a sofrer a alteração genética e passar para seus descendentes.

Manifesta-se com fraqueza nesses tecidos, que os tornam menos robustos e menos capazes de enfrentar as tensões físicas da vida diária, com prejuízos nas atividades ocupacionais, recreativas e esportivas.

Assim como pessoas com a Síndrome de Ehlers-Danlos, pessoas com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade tem maior prevalência de fadiga crônica, de dor, que pode ser local ou generalizada (muitas vezes predominando em articulações), de insônia, sensação de desmaio e desmaio (disautonomia), manifestações alérgicas e gastrointestinais. 
      A maioria necessita de assistência multiprofissional especializada desde a infância, principalmente, em função dos desarranjos da mecânica corporal, que levam a danos precoces, para a coluna vertebral e membros, condições que potencializam as manifestações associadas. Porém, a maioria poderá ser evitada e tratada pela Assistência Fisioterapêutica Especializada, preferencialmente, precoce.

Todos esses pacientes precisam ser ouvidos durante a consulta e avaliados em suas questões físicos funcional, condição que fornecerá substrato para o diagnóstico e para o tratamento das consequências de seus tecidos frágeis, sendo fundamental a prevenção e a investigação na família, uma vez que a doença é genética e hereditária.

Considerando o exposto acima, o presente Projeto de Lei objetiva instituir a Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos (SED) ou com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH), na perspectiva de se ter uma ação intersetorial, com ações sendo realizadas pelas várias instâncias de governo, como saúde no diagnóstico precoce, capacitação dos profissionais e tratamento adequado, educação inserindo sem discriminação o paciente na comunidade escolar com garantia das necessidades específicas determinadas pela doença, desenvolvimento social com ações que alcancem as pessoas em vulnerabilidade e pessoas com deficiência inserindo estes pacientes na legislação vigente. 

Apesar da presente propositura contemplar a intersetorialidade necessária, apresento substitutivo no sentido de ajustar termos técnicos incorretos, bem como, de acrescentar alguns itens essenciais na Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos (SED) ou com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH), atendendo a demandas de vários setores da sociedade. 

Feitas essas considerações, manifestamos-nos pela aprovação do Projeto de Lei nº 2.036, de 2021, quanto ao mérito, no âmbito desta Comissão de Educação, Saúde e Cultura, na forma da Emenda Substitutiva nº 1. 

Sala das Comissões, em                      2021.

DEPUTADA arlete sampaio

Relatora

emenda SUBSTITUTIVA

(Autoria: Deputada Arlete Sampaio)

Emenda ao projeto de lei nº 2036, de 2021 que “Institui a Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos (SED) ou com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH).”

Dê-se ao Projeto de Lei nº 2.036, de 2021, a seguinte redação:

PROJETO DE LEI Nº 2.036, de 2021

 (Do Deputado João Cardoso)

Institui a Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome de Ehlers-Danlos – SED ou com Transtorno do Espectro de Hipermobilidade – TEH

A CÂMARA LEGISLATIVA DO DISTRITO FEDERAL decreta:

Art. 1º Esta Lei institui a Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome de Ehlers-Danlos – SED ou com Transtorno do Espectro de Hipermobilidade – TEH, para assegurar e promover direitos, proteção e tratamento às pessoas acometidas com SED ou TEH, colocando-a em condições de igualdade com os demais cidadãos.

Art. 2º Considera-se para efeitos dessa lei:

I – Síndrome de Ehlers-Danlos – SED: grupo de doenças heterogêneas do tecido conjuntivo decorrentes de diversas alterações genéticas, cujas características mais comuns são a hipermobilidade articular, a hiperextensibilidade cutânea, a instabilidade hemodinâmica, a fragilidade tecidual e a dor crônica. As manifestações clínicas variam de gravidade, podendo chegar à deficiência física, sensorial, intelectual e mental ou serem potencialmente fatal devido à fragilidade dos tecidos moles e vasculares.

II – Transtorno do Espectro de Hipermobilidade – TEH: conjunto de enfermidades, de origem genética ou adquirida, em que há amplitude e instabilidade articular, as quais impactam a qualidade de vida do paciente, podendo ser graves e incapacitantes.

§ 1º A Síndrome de Ehlers Danlos e os Transtorno do Espectro de Hipermobilidade estão comumente associados a Disautonomia, Síndrome de Ativação de Mastócitos e Fadiga Crônica.

§ 2º Os casos de deficiência, quando necessário, devem ser avaliados como preconiza a Lei federal nº 13.146, de 6 de julho de 2015, que institui a Lei Brasileira de Inclusão da Pessoa com Deficiência (Estatuto da Pessoa com Deficiência), em avaliação biopsicossocial e com equipe multidisciplinar.

§ 3º Enquanto não for implementada a avaliação biopsicossocial, realizar-se-á a perícia médico-social, sempre que a avaliação da deficiência se fizer necessária.

Art. 3° São objetivos desta Lei a criação, o desenvolvimento e a execução de ações e políticas públicas intersetoriais que promovam e assegurem aos pacientes a proteção, os cuidados e o direito à atenção integral, à saúde, à educação e ao pleno desenvolvimento de seu potencial humano em condições de equidade.

Art. 4° São diretrizes da Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome de Ehlers-Danlos ou com Transtorno do Espectro de Hipermobilidade:

I – garantir a intersetorialidade no desenvolvimento de ações e políticas públicas de saúde, educação, assistência social e da pessoa com deficiência;

II – garantir a universalidade, integralidade e equidade das ações e serviços de saúde com a consequente redução da morbidade e mortalidade;

III – organizar o cuidado no atendimento, possibilitando a promoção da saúde, a prevenção das morbidades e a reabilitação;

IV – propiciar o acesso e o acolhimento aos usuários em todos os níveis de atenção primária, secundária e terciária, bem como, na atenção domiciliar, possibilitando o atendimento de forma integral, a partir do protocolo; 

V – permitir a atenção humanizada, centrada no usuário e realizada por equipes multiprofissionais;

VI – promover a equidade no atendimento, considerando-se as necessidades individuais e os determinantes sociais;

VII – promover o respeito aos pacientes com a Síndrome ou com o Transtorno e sua aceitação como pacientes de doença grave e incurável que pode ser incapacitante;

VIII – promover a diversificação das estratégias quando pertinente, com oferta de atendimentos em práticas integrativas e complementares, que favoreçam a saúde integral;

IX – garantir a proteção e redução de danos causados pela SED ou TEH, almejando o diagnóstico precoce e o acesso ao tratamento, desde a atenção primária até a habilitação ou reabilitação;

X – criar o Protocolo Clínico e Diretriz Terapêutica – PCDT e a Linha de Cuidados para os pacientes com SED ou TEH, garantindo o respeito às suas individualidades, com vistas ao tratamento integral, adequado e contínuo; 

XI – garantir serviços com estrutura e equipe multiprofissional para o tratamento da SED ou TEH:

a) serviços de referência com infraestrutura adequada, recursos humanos capacitados e qualificados, recursos materiais, equipamentos e insumos suficientes, de maneira a garantir o cuidado necessário aos pacientes;

b) serviços médicos de atendimento que ofereçam ações em saúde nos diferentes níveis de atenção ambulatorial, hospitalar, emergência clínica, atendimento cirúrgico, além do atendimento domiciliar;

c) centros de reabilitação com atendimento voltado a pacientes com a Síndrome de Ehlers Danlos e com Transtorno do Espectro de Hipermobilidade;

d) serviços de referência nas redes de atenção à saúde, com equipes multiprofissionais formadas por médicos em várias especialidades, enfermeiros, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, psicólogos, assistentes sociais, nutricionistas, fonoaudiólogos e educadores físicos;

e) suporte, para crianças e adultos, de gastroenterologista, urologista, cardiologista, neurologista, endocrinologista, cirurgião, cirurgião plástico, ortopedista, fisiatra, pediatra, reumatologista, psiquiatra, gineco-obstetra, otorrinolaringologista, angiologista, oftalmologista, alergologista, pneumologista, nefrologista, dermatologista, proctologista, nutrólogo, cirurgião dentista, cirurgião dentista bucomaxilofacial, hepatologista, hematologista e imunologista;

f) equipe de especialistas dedicados ao tratamento da dor com conhecimento em SED ou TEH, além de geneticista capacitado para realização do diagnóstico;

g) terapia nutricional, quando indicada, bem como o acesso aos suplementos alimentares;

XII – ter acesso, em tempo oportuno, aos meios diagnósticos e terapêuticos, conforme suas necessidades, inclusive às informações que auxiliem no diagnóstico e no tratamento;

XIII – ter acesso aos medicamentos necessários ao tratamento;

XIV – realizar treinamento e capacitação continuada para profissionais de saúde em todos os níveis de atenção, bem como de Emergência e de Resgate, incluindo o Corpo de Bombeiros Militares do DF, com a finalidade de:

a) capacitar os profissionais, visando à aquisição de conhecimentos e habilidades para a suspeita clínica da SED ou TEH, encaminhando os pacientes para investigação e diagnóstico precoce;

b) treinar os profissionais, para identificar as comorbidades relativas às Síndromes de Ehlers Danlos ou do Transtorno do Espectro de Hipermobilidade, além de diagnosticá-las e tratá-las, segundo suas atribuições;

c) capacitar pacientes e familiares e toda a rede de convivência da pessoa com SED ou TEH;

d) estimular a troca de informações e experiências entre profissionais e pacientes;

e) fomentar o estudo e a pesquisa científica sobre a SED ou TEH com vista a melhorar a precisão e eficácia nas ações de diagnóstico, tratamento e reabilitação;

XV – realizar campanhas de divulgação, informando e esclarecendo a população acerca da Síndrome de Ehlers Danlos e do Transtorno do Espectro de Hipermobilidade:

XVI – realizar parceria entre os órgãos públicos responsáveis pela saúde e educação no Distrito Federal, promovendo e reconhecendo os possíveis casos de SED e TEH, de forma a adaptar a vida escolar para não agravar os casos:

a) desenvolver programa de conscientização nas escolas públicas para os educadores e profissionais de educação física, promovendo o conhecimento e o reconhecimento precoce de casos que necessitem de avaliação especializada, de forma a reduzir alguns dos males causados por SED ou TEH;

b) promover o acesso à educação da pessoa com SED ou TEH, respeitando suas dificuldades e limitações, com vista ao seu desenvolvimento integral;

c) estabelecer rotinas escolares adaptadas às limitações, inclusive atividade física, visando ao desenvolvimento de habilidades e aptidões em condições de equidade;

d) vedar a discriminação e o bullying aos pacientes com SED ou  TEH nas escolas e espaços acadêmicos;

e) vedar a reprovação por ausência justificada em decorrência da SED ou TEH, caso atinja o aproveitamento mínimo estabelecido;

f) as pessoas com SED ou TEH terão o direito garantido de se matricularem nas escolas;

XVII – realizar políticas de proteção e inclusão das pessoas com SED ou TEH;

XVIII – zelar pelo cumprimento dos direitos das pessoas com SED ou TEH;

XIX – desenvolver estratégias para assistência social a crianças, adultos e familiares em situações de carência ou vulnerabilidade social afetadas pela SED ou TEH;

XX – otimizar oportunidades de trabalho adequado, incluindo:

a) trabalho digno e protegido de elementos que possam agravar seu estado de saúde;

b) ambiente de trabalho acessível, salubre e inclusivo;

c) adoção de medidas para compensar a limitação ou perda funcional, por meio de tecnologias assistivas, habilitação e reabilitação para o trabalho;

d) adequação da jornada de trabalho e readaptação funcional, quando necessários;

e) políticas de estímulo à inserção de pessoas com SED-TEH no mercado de trabalho;

XXI – estimular a participação da comunidade na formulação das políticas públicas relacionadas à Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos ou com Transtorno do Espectro de Hipermobilidade, bem como o exercício do controle social na implantação, acompanhamento e avaliação da política.

Art. 5º Os casos de SEH ou de TEH devem ser notificados à Secretaria de Estado de Saúde para coleta e divulgação sobre a morbidade, mortalidade e dados epidemiológicos desses pacientes para subsidiar programas governamentais e científicos.

Art. 6º O Governo do Distrito Federal, por meio do órgão competente, deve realizar pesquisas socioeconômicas com a população com SED ou com TEH, bem como criar mecanismos para elaboração de programas e projetos sociais.

Art. 7° O disposto nesta Lei deve ser regulamentado, no que couber, por ato do Governador do Distrito Federal, por meio dos órgãos competentes, que atuarão dentro de suas respectivas áreas e, quando necessário, de forma articulada, sem que sejam descartadas ações de outros órgãos do Governo do Distrito Federal.

§ 1º O Poder Executivo regulamentará o disposto nesta Lei no prazo de 180 (cento e oitenta) dias a contar da data de sua publicação.

§ 2º O Poder Público poderá firmar contratos de direito público e convênios com pessoas jurídicas de direito privado.

Art. 8º Fica instituída, no Distrito Federal, a Carteira de Alerta Médico do Paciente para a pessoa com Síndrome de Ehlers-Danlos ou com Transtorno do Espectro de Hipermobilidade.

Parágrafo único. A Carteira de Alerta Médico do Paciente será expedida gratuitamente, pelo órgão responsável pelas políticas públicas voltadas a pessoas com deficiência, aos pacientes que apresentarem laudo médico atestando serem portadoras de SED-TEH.

Art. 9. Fica instituído o mês de maio e o dia 15 de maio para conscientização e enfrentamento da Síndrome de Ehlers-Danlos e Transtorno do Espectro de Hipermobilidade.

Art. 10. Esta Lei entra em vigor na data de sua publicação.

JUSTIFICAÇÃO

A presente Emenda Substitutiva visa adequar o Projeto de Lei nº 2.036, de 2021, às demandas de várias organizações da sociedade civil acerca de itens necessários de serem acrescidos ao texto da Proposição, bem como, fazer algumas alterações de normativas técnicas.

Foram realizados ajustes dos conceitos da Síndrome de Ehlers-Danlos ou com Transtorno do Espectro de Hipermobilidade buscando melhor adequação aos padrões internacionais apresentados pela Ehlers-Danlos Society e pela Hypermobility Syndromes Association, instituições internacionais de referência de SED e TEH, bem como, acatamos contribuições do Dr. Marcos Gropen, professor do Departamento de Clínica Médica da Universidade de Brasília e responsável pelo Ambulatório Acadêmico de Dor do Hospital Universitario de Brasíia, além de ser estudioso do tema, com contribuições seja nas conceituações ou na forma de contemplar no  texto a avaliação da pessoa com deficiência constantes no Art. 2º. 

Foi necessário também alterar a modalidade de Carteira, pois, em vários países como Reino Unido, França, Bélgica, a instituição dela ocorre devido à SED e TEH serem desconhecidas, podendo levar a óbito o paciente; logo, sua implementação vem no sentido de conter informações para o atendimento médico do paciente – Carteira de Alerta Médico do Paciente.

 Nesse sentido, apresento o presente Substitutivo para aperfeiçoamento do Projeto de Lei e para que sejam contempladas o maior número possível de solicitações da sociedade, ampliando a participação social.   

Sala das Sessões, em 2021.

arlete sampaio

Deputada Distrital