CLDF

PARECER Nº , DE 2021 - CESC 

Projeto de Lei 2036/2021

Institui a Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos (SED) ou com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH).

AUTOR: Deputado João Cardoso 

RELATORA: Deputada Arlete Sampaio

I – RELATÓRIO

Chega a esta Comissão para exame, de autoria do Deputado João Cardoso, o Projeto de Lei nº 2.036, de 2021, que Institui a Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos (SED) ou com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH). 

O art. 1º Institui a Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos (SED) ou com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH). 

O § 1º, do art. 1º, nos incisos I e II define a Síndrome Ehlers-Danlos (SED) e os Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH). 

O art. 2º define os objetivos da presente lei.

O art. 3º define as diretrizes da Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos (SED) ou com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH). 

O art. 4º trata da implementação da Política e os arts. 5º, 6º 7º e 8º definem as competências de cada ente envolvido na aplicação da presente lei.

O art. 9º define que o Poder Executivo implementará a presente Lei   podendo inclusive, instituir regulamentos complementares.

O art. 10º define que fica a cargo do Poder Executivo manter unidades específicas para o atendimento integrado de saúde a pessoas portadoras de SED-TEH.

O art. 11º institui a Carteira de Alerta Médico da Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos (SED) ou com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH) e o art. 12º trata do Dia Mundial de Conscientização da Síndrome Ehlers-Danlos (SED)

O art. 13º trata do atendimento prioritário ao paciente com SED-TEH.

O art. 14º estabelece vigência na data da publicação da Lei e o art. 15º revoga as disposições em contrário. 

O Projeto foi lido em 29 de junho de 2021 e encaminhado a esta Comissão de Educação, Saúde e Cultura – CESC para análise de mérito, a CEOF e CCJ para exame de admissibilidade.

Durante o prazo regimental, não foram apresentadas emendas.

É o relatório.

 II – VOTO DA RELATORA

  Nos termos do art. 69, I, a, do Regimento Interno desta Casa, compete à CESC analisar o mérito da matéria em epígrafe, que Institui a Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos (SED) ou com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH). 

A análise de mérito trata de caracterizar o objeto em discussão, de oferecer fundamentos técnicos sobre o tema e de analisar possíveis repercussões da aprovação do Projeto, aspectos como oportunidade, necessidade, conveniência, viabilidade, que serão desenvolvidos neste Parecer. 

A síndrome de Ehlers-Danlos é uma doença genética hereditária que ocorre devido a mutações de genes que codificam os vários tipos de colágeno ou das enzimas que alteram o colágeno. Caracteriza-se por um grupo de distúrbios genéticos que afetam o tecido conjuntivo, podendo alterar a pele, as articulações, as válvulas, a força, as paredes dos vasos sanguíneos dentre outras.

A  ocorrência de SED na população brasileira, não possui estatísticas específicas, porém, com base em dados internacionais, é possível estimar uma prevalência de 1:3.500 a 1:40.000 pessoas no Brasil a depender do subtipo o que permite inclui-la no conceito de “doença rara”. 

Existe, entretanto, um consenso geral entre os especialistas de que é uma condição subdiagnosticada, em função da dificuldade de acesso dos pacientes aos serviços de saúde e aos testes genéticos; à pouca informação dos profissionais de saúde; ou pela própria complexidade do diagnóstico em si, devido à ampla variedade de sintomas e manifestações presentes nos subtipos, que os confundem com outras doenças, ampliando o diagnóstico diferencial e prolongando a investigação – nem sempre bem sucedida.

A síndrome de Ehlers-Danlos é classificada, atualmente, em 13 tipos, segundo a Ehlers Danlos Society, que é um consórcio internacional.  Os subtipos mais comuns são: o tipo hipermóvel, clássico e o vascular. O subtipo varia conforme o tipo de colágeno ou outras estruturas do tecido conectivo que são afetadas, variando assim, algumas manifestações da patologia. As manifestações também variam no mesmo subtipo, dependendo da expressão gênica, ou seja, da intervenção do gen defeituoso interagindo com outros gens, com o seu meio socioambiental, as emoções, os traumas podendo diminuir ou intensificar a manifestação genética.

As características comuns em todos os subtipos são a hipermobilidade articular (movimento além do fisiológico); fragilidade de pele (podendo ser mais macia ou mais elástica); cicatrizações anormais, entre outros. 

Em consequência da hipermobilidade articular e de toda alteração do tecido conjuntivo, os sintomas que podem surgir são: instabilidade articular, luxações, subluxacão e entorses mais frequentes; contusão muscular; fadiga crônica; artrose e artrite ainda na juventude; fraqueza muscular; dor nos músculos e nas articulações e maior predisposição à dor crônica.

Geralmente, as pessoas com esta síndrome têm fadiga crônica, problemas gastrointestinais, problemas oftalmológicos, orofaciais, dificuldade de cicatrização ou essas é atípica, endometriose e/ou outras questões urogenicológicos, dor crônica devido à instabilidade das articulações, problemas no sono, ansiedade e outras manifestações psiquiátricas, problemas vasculares, podendo esse último ser fatal, em especial no subtipo chamado vascular.  Devido as alterações pode o paciente com Ehlers-Danlos se tornar uma pessoa com deficiência.

É uma doença pouco diagnosticada, mas poderia ser identificada na primeira infância. É importante destacar que, fazendo ações preventivas em crianças e adolescentes muitos dos problemas osteomusculares apresentados podem ser evitados. 

Na maioria dos casos o diagnóstico é realizado através de exame clínico, os critérios são estabelecidos pela Ehlers Danlos Society. Em alguns casos, o médico identifica a necessidade de realização de exame genético, esses são para os subtipos que já tem o gen identificado.

Esta síndrome não tem cura seus sintomas devem ser tratados visando prevenir algumas complicações e aumentar a qualidade de vida do paciente. 

O tratamento é complexo e varia conforme o caso de cada paciente. A condução do caso é feita de acordo com as manifestações da doença. Costuma ser bem amplo, não existe uma classe de medicamentos única, o controle da dor crônica é necessário em muitos casos. Além disso, a fisioterapia também é muito importante, já que ajuda a fortalecer os músculos, a estabilizar as articulações e prevenir e recuperar lesões. 

Pessoa que tem hipermobilidade articular e outra manifestação sistêmica depois de excluídas outras doenças do tecido conjuntivo e não preenchendo os critérios diagnósticos para a “Síndrome de Ehlers-Danlos hipermóvel”, recebem o diagnóstico de “Transtornos do Espectro de Hipermobilidade” (TEH).
           A característica do Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH)  é negligenciada e considerada pela maioria como inofensiva. Parte desse grupo é de pessoas que nascem Hipermóveis, dessa forma a Hipermobilidade está em seus genes, vinculados à produção do colágeno ou proteína similar que dá sustentação à maioria dos tecidos do corpo, tais como, tendões, músculos, ligamentos, fáscias, vasos, pele, ossos, órgãos, etc. e, normalmente ocorre em famílias, assim como a síndrome de Ehlers-Danlos. No entanto, o paciente pode ser o primeiro a sofrer a alteração genética e passar para seus descendentes.

Manifesta-se com fraqueza nesses tecidos, que os tornam menos robustos e menos capazes de enfrentar as tensões físicas da vida diária, com prejuízos nas atividades ocupacionais, recreativas e esportivas.

Assim como pessoas com a Síndrome de Ehlers-Danlos, pessoas com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade tem maior prevalência de fadiga crônica, de dor, que pode ser local ou generalizada (muitas vezes predominando em articulações), de insônia, sensação de desmaio e desmaio (disautonomia), manifestações alérgicas e gastrointestinais. 
      A maioria necessita de assistência multiprofissional especializada desde a infância, principalmente, em função dos desarranjos da mecânica corporal, que levam a danos precoces, para a coluna vertebral e membros, condições que potencializam as manifestações associadas. Porém, a maioria poderá ser evitada e tratada pela Assistência Fisioterapêutica Especializada, preferencialmente, precoce.

Todos esses pacientes precisam ser ouvidos durante a consulta e avaliados em suas questões físicos funcional, condição que fornecerá substrato para o diagnóstico e para o tratamento das consequências de seus tecidos frágeis, sendo fundamental a prevenção e a investigação na família, uma vez que a doença é genética e hereditária.

Considerando o exposto acima, o presente Projeto de Lei objetiva instituir a Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos (SED) ou com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH), na perspectiva de se ter uma ação intersetorial, com ações sendo realizadas pelas várias instâncias de governo, como saúde no diagnóstico precoce, capacitação dos profissionais e tratamento adequado, educação inserindo sem discriminação o paciente na comunidade escolar com garantia das necessidades específicas determinadas pela doença, desenvolvimento social com ações que alcancem as pessoas em vulnerabilidade e pessoas com deficiência inserindo estes pacientes na legislação vigente. 

Apesar da presente propositura contemplar a intersetorialidade necessária, apresento substitutivo no sentido de ajustar termos técnicos incorretos, bem como, de acrescentar alguns itens essenciais na Política Distrital de Atenção Integral à Pessoa com Síndrome Ehlers-Danlos (SED) ou com Transtornos do Espectro de Hipermobilidade (TEH), atendendo a demandas de vários setores da sociedade. 

Feitas essas considerações, manifestamos-nos pela aprovação do Projeto de Lei nº 2.036, de 2021, quanto ao mérito, no âmbito desta Comissão de Educação, Saúde e Cultura, na forma da Emenda Substitutiva nº 1. 

Sala das Comissões, em                      2021.

DEPUTADA arlete sampaio

Relatora