(Autoria: Do Senhor Deputado JOÃO CARDOSO)

Altera a Lei nº 769, de 30 de fevereiro de 2008, que reorganiza e unifica o Regime Próprio de Previdência Social do Distrito Federal – RPPS/DF e dá outras providências, para incluir a Síndrome de Ehlers-Danlos no rol de moléstia profissional ou doenças graves, contagiosas ou incuráveis.

A CÂMARA LEGISLATIVA DO DISTRITO FEDERAL decreta:

Art. 1º. O § 5º do art. 18 da Lei Complementar nº 769, de 30 de junho de 2008, passa a vigorar com a seguinte redação:

“Art. 18 ……………….....................….………………………………………………… ……………………………………………………………………………………………………….

§ 5º Para efeito de concessão de aposentadoria compulsória por invalidez permanente com proventos integrais, consideram-se moléstia profissional ou doenças graves, contagiosas ou incuráveis, a que se refere o parágrafo primeiro, as seguintes: tuberculose ativa; hanseníase; leucemia; pênfigo foliáceo; alienação mental; neoplasia maligna; cegueira posterior ao ingresso no serviço público; paralisia irreversível e incapacitante; cardiopatia grave; doença de Parkinson; Síndrome de Ehlers-Danlos; espondiloartrose anquilosante; nefropatia grave; estado avançado da doença de Paget (osteíte deformante); síndrome da deficiência imunológica adquirida – Aids; neuropatia grave; esclerose múltipla; contaminação por radiação, com base em conclusão da medicina especializada; e hepatopatia, aplicando-se ainda, no que couber, os critérios estabelecidos pelo Regime Geral de Previdência Social. (NR)"

Art. 2.  Esta Lei entra em vigor na data de sua publicação.

Art. 3. Revogam-se as disposições em contrário.

JUSTIFICATIVA

O presente Projeto de Lei Complementar – PLC objetiva garantir a proteção previdenciária aos portadores de Síndrome de Ehlers Danlos, uma doença hereditária, sem perspectiva de cura, que causa debilidades, sofrimentos e limitações aos seus portadores, e que se progressivamente ao longo da vida, expondo estes indivíduos a uma situação de vulnerabilidade social e de desigualdade diante dos  demais. 

Esta Casa de Leis tem demonstrado seu inequívoco comprometimento com as causas sociais e humanitárias, mediante a proposição de diversos projetos de amparo a segmentos vulneráveis da sociedade. 

De igual maneira, os portadores da Síndrome de Ehlers Danlos - essa doença rara, progressiva e com manifestações as mais diversificadas, mas extremamente agressivos e debilitantes, por muitas vezes invisíveis aos olhos de terceiros – esperam contar com o mesmo olhar atencioso e compassivo diante de seus sofrimentos e solicitações. 

Vale ressaltar que há sintomas invisíveis aos olhos de terceiros, mas extremamente debilitantes e agressivos, piorando a qualidade de vida dos portadores, significativamente.

A Síndrome de Ehlers Danlos (SED) é uma doença rara, genética e hereditária. Acomete o tecido conjuntivo, e está relacionada a diferentes defeitos nas proteínas da matriz extracelular (colágeno, elastina, fibrilina e telascina). 

O tecido conjuntivo é parte essencial da constituiçao do organismo humano, estando presente em ossos, tendões, cartilagens, veias, pele, dentes, músculos e camada córnea dos olhos, com a função de conexão, sustentação, elasticidade, nutrição e preenchimento de espaços entre os tecidos, órgãos e glândulas. Desta forma, portadores de SED têm cerca de 80% dos constituintes de seu corpo afetados, em diferentes graus de gravidade e comprometimento de funções essenciais do organismo.

Ainda que a doença esteja presente desde a infância, o diagnóstico é via de regra tardio devido à ampla diversidade de manifestações; à falta e deficiência de informação a respeito dessa síndrome rara; pela similaridade de sintomas com diversas outras doenças, que confundem e prejudicam a precisão do diagnóstico; pela pouca credibilidade nos pacientes e em suas queixas, fazendo com que seus sintomas, suas queixas e seus sofrimentos se tornem incompreendidos e invisíveis no meio médico, no meio profissional e social, e inclusive no meio familiar. Neste contexto, a falta de apoio familiar e de compreensão do quadro agravam o isolamento e contribuem para a manifestação de sintomas depressivos e distúrbios psiquiátricos. 

Os pacientes desta Síndrome podem apresentar características que variam de clínica e de intensidade em diferentes momentos da vida, quais sejam: hiperextensibilidade cutânea ou pele aveludada, hipermobilidade articular ou recorrentes deslocamentos articulares, facilidade de lesionar a pele ou equimoses espontâneas e hemorragias. Os sintomas principais incluem: dores crônicas agudas ou difusas (articulares, musculares, cefaléia, etc.), fadiga, disautonomia (taquicardia, hipotensão arterial, desregulação da temperatura, etc.), distonia, transtornos da propriocepção, dificuldades severas do controle-motor, resistência a analgésico, dificuldades respiratórias, problemas cardiovasculares, alterações oro-bucais, manifestações gastrointestinais, alergias diversas, intolerâncias alimentares e anafilaxia, distúrbios do sono, distúrbios cognitivos (alterações de memória de trabalho, pelas alterações de concentração e atenção, pelas alterações de orientação espacial e temporal, etc.), distúrbios psiquiátricos (ansiedade, depressão, etc), alterações graves durante a gestação e parto, dentre outras alterações. Esses sintomas estão presentes em um grande número de outras doenças, ampliando o diagnóstico diferencial e prolongando a investigação e, consequentemente, o diagnóstico final. 

Os sinais clínicos provocados pela SED estão presentes desde o nascimento. Alguns pacientes podem apresentar poucos sintomas, sendo possível manter uma qualidade de vida quase normal. Outros pacientes podem apresentar dores intensas e variadas, além de fadiga, disautonomia e distonia, evoluindo com grave incapacidade física e mental. Pode ocorrer variação de todos os sintomas ao longo do dia, como exemplo, poderá caminhar pela manhã e algumas horas depois apresentar dor intensa ou fadiga e precisar da cadeira de rodas. 

Os pacientes com SED têm a qualidade de vida muito afetada. O subtipo vascular (SEDv) é o mais grave, seus vasos sanguíneos são muito frágeis, com maior propensão àruptura de uma grande artéria ou de um órgão interno, podendo causar muitas intervenções cirúrgicas e até o óbito prematuro. Os aneurismas podem estar presentes em qualquer tipo de SED, gerando complicações graves e letais. Com frequência, a SED leva à redução da expectativa de vida dos pacientes, sendo a do subtipo vascular estimada em 48 anos.

 O diagnóstico é baseado na história clínica e familiar, nos achados clínicos, na utilização de teste de rastreio, dentre outros. O teste genético pode definir o diagnóstico de vários subtipos. Nem sempre há alterações visíveis nos exames de imagem, apesar dos sintomas. Sendo assim, o diagnóstico tardio é muito comum e as principais causas são: o desconhecimento da doença ou o conhecimento clínico limitado. Não há, em nosso país, estudos que nos permitam saber o tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico final. A média para o diagnóstico na Bélgica gira em torno de 21 anos, segundo Hamonet et al.

O conhecimento dos médicos, na maioria dos casos, limita-se à hiperelasticidade cutânea e à hipermobilidade articular. Na ausência de um desses sinais a possibilidade diagnóstica de SED é descartada. Os profissionais de saúde, muitas vezes, veem a Síndrome como a expressão de um distúrbio psicoafetivo, julgando os pacientes como poliqueixosos e hipocondríacos, pois não conseguem provar, através de exames laboratoriais ou de imagem, as queixas dos pacientes.

No Brasil, não existem dados, informações científicas ou protocolos fornecidas pelo Ministério da Saúde sobre a SED. Isso representa um grande obstáculo ao conhecimento e, consequentemente, ao diagnóstico e tratamento da doença. 

O tratamento do paciente é não curativo, baseado em medidas preventivas de complicações graves e/ou fatais e na reabilitação. Medicações analgésicas, assim como moduladores da dor, são comumente utilizados, além de suplementos alimentares, fibras e alimentação, muitas vezes, restritiva. A oxigenioterapia começa a ser empregada no tratamento da fadiga, da cefaléia e da distonia. 

O processo de reabilitação é complexo e requer uma abordagem global, com envolvimento de diversas especialidades médicas e de equipe multiprofissional especializada, incluindo fisioterapia intensiva, psicologia, terapia ocupacional, assistente social, dentre outras. Algumas vezes, pode ser necessário o uso de terapias complementares, como acupuntura, osteopatia, etc. Há necessidade de programa reeducacional de postura e conscientização corporal para melhora da propriocepção e, consequentemente, de alguns dos sintomas. A precocidade no processo de reabilitação é importante para o resultado funcional e prevenção de sequelas, que podem ser irreversíveis. 

O atraso no diagnóstico e a iatrogenia causada pela inabilidade na condução clínica da doença exacerbam os sintomas e prejudicam a saúde das pessoas com SED. Esses fatos provocam piora progressiva dos sintomas, e, consequentemente, gera incapacidade para atividades de vida diária (AVD) e atividades instrumentais de vida diária (AIVD). Para melhorar o funcionamento da vida diária, muitos pacientes precisam de órteses para estabilizar articulações hipermóveis, auxiliares de mobilidade (bengalas, cadeira de rodas motorizada, veículos adaptados, etc), ajuda para o autocuidado e para o trabalho doméstico, etc. 

O prognóstico é imprevisível e varia de pessoa para pessoa, mesmo na mesma família. Alguns fatores podem influenciar o prognóstico, como fatores hormonais femininos, traumas físicos e psicológicos, atividade física e variação climática, piorando ou abrandando os sintomas. 

A SED é considerada uma doença causadora de muitos sofrimentos, que envolvem o físico, o cognitivo, o emocional, o social, o familiar e o econômico. Esses sofrimentos colocam os “sedianos” em situação de vulnerabilidade pessoal e social, principalmente devido ao risco de vida (em especial na SEDv) e à possibilidade de tornar-se deficiente, assim como pela longa jornada até o diagnóstico. O caminho investigativo é repleto de preconceitos e de exclusão social; os pacientes prosseguem sem uma explicação, sem atendimento adequado, sem prognóstico claro ou plano de tratamento, até que finalmente sejam reconhecidos como portadores de uma doença real.

A ausência de credibilidade nos doentes que apresentam sintomas invisíveis aos olhos dos médicos abala a situação social e as relações familiares. A falta de apoio familiar e o não entendimento do quadro, agravam o isolamento e contribuem para a manifestação de sintomas depressivos. 

Normalmente são as mulheres que assumem o papel de cuidador e a convivência com a enfermidade acaba demandando ajustes na vida, com redução ou abandono do trabalho e, algumas vezes, do estudo. Várias gerações de uma mesma família podem ser acometidas, piorando a situação socioeconômica além de sobrecarregar física e emocionalmente o cuidador principal. 

O custo elevado do tratamento transfere o dinheiro destinado à manutenção do lar para o cuidado da saúde e, no caso de famílias inteiras acometidas, as despesas são ainda maiores, desestabilizando as finanças familiares. Essa vulnerabilidade social e a desigualdade gerada pode promover a piora dos sintomas e o agravamento do quadro.

Por ser uma doença crônica com alta morbidade e causadora de limitações funcionais importantes e irreversíveis, cujo tratamento requer equipe multidisciplinar e envolve onerosos procedimentos médicos, é imprescindível o reconhecimento da SED como doença evolutivamente grave, incapacitante e incurável para fins previdenciários. 

Entendemos que a presença da SED, por si só, não determina a incapacidade previdenciária e que é necessário que se faça uma análise da relação da presença da Síndrome com o grau de manifestação desta e a profissão exercida. 

Desse modo, solicitamos o apoio dos Nobres Pares para a inclusão da Síndrome de Ehlers-Danlos no rol de doenças graves e incuráveis do  § 5º do art. 18 da Lei Complementar nº 769, de 30 de junho de 2008, que reorganiza e unifica o Regime Próprio de Previdência Social do Distrito Federal – RPPS/DF e dá outras providências, de forma a garantir o direito à aposentadoria com proventos integrais aos servidores distritais portadores da Síndrome.

Por fim, baseado no princípio constitucional de que é dever do Poder Público e interesse da Nação a garantia da vida, a saúde e a integridade física de nossos cidadãos portadores de doenças raras, apresento este Projeto de Lei Complementar, rogando o apoio dos nobres colegas na sua total aprovação.

Sala das Sessões, em.........................

Deputado JOÃO CARDOSO

Autor

A Mesa Diretora para publicação (RICL, art. 153) e  em seguida ao Gabinete do Autor para manifestação sobre a existência de proposição correlata/análoga em tramitação, Projeto de Lei Complementar nº 5/19, que “Altera o § 5º, do artigo 18, da Lei Complementar nº 769, de 30 de junho de 2008, que 'Reorganiza e unifica o Regime Próprio de Previdência Social do Distrito Federal - RPPS/DF e dá outras providências”. (Art. 154/ 175 do RI).

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MARCELO FREDERICO M. BASTOS

Matrícula 23.141

Brasília, 7 de outubro de 2021 

Em virtude da inadmissibilidade na CEOF do PLC nº 5/19  encaminho a proposição ao SACP, para conhecimento e providências protocolares, informando que a matéria tramitará, em Regime de Urgência (art. 73 da LODF),  em análise de mérito na CESC (RICL, art. 69, I, “a”) e CAS (RICL, art. art. 64, § 1º, I), em análise de mérito e admissibilidade, na CEOF (RICL, art. 64, § 1º, I) e, em análise de admissibilidade CCJ (RICL, art. 63, I).

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MARCELO FREDERICO M. BASTOS

Matrícula 23.141

Assessor Especial

Brasília, 27 de outubro de 2021 

AO SACP,

De ordem e em atendimento ao Memorando nº 154/2023-SACP, proposição encaminhada para arquivamento, em conformidade com o disposto no art. 137 do RI-CLDF.

Brasília, 7 de agosto de 2023. 

MANOEL ÁLVARO DA COSTA

Secretário Legislativo 

Anexada a Portaria GMD nº 332, de 30 de junho de 2023, que determinou o arquivamento da presente proposição (art. 137, §2º, RICLDF).

Tramitação concluída.

Brasília, 7 de agosto de 2023 

CLARA LEONEL ABREU

Analista Legislativa