(Autoria: Deputado ROBÉRIO NEGREIROS)

Dispõe sobre a obrigatoriedade do fornecimento gratuito, contínuo e integral de fórmulas dietoterápicas específicas para crianças diagnosticadas com erros inatos do metabolismo e outras condições de saúde raras, no âmbito do Distrito Federal.

A CÂMARA LEGISLATIVA DO DISTRITO FEDERAL decreta:

Art. 1º Art. 1º Esta Lei assegura, no âmbito do Distrito Federal, o direito ao fornecimento gratuito, contínuo e integral de fórmulas dietoterápicas específicas às crianças diagnosticadas com erros inatos do metabolismo e outras condições de saúde raras que demandem dietas especiais para manutenção da vida e prevenção de sequelas.

Art. 2º As fórmulas dietoterápicas de que trata esta Lei compreendem, entre outras, aquelas destinadas ao tratamento de condições como:

I – acidúria Glutárica tipo 1;

II – doença da Urina em Xarope de Bordo (Leucinose);

III – homocistinúria;

IV – tirosinemias;

V – doenças do Ciclo da Ureia;

VI – acidemias Orgânicas (Propiônica, Metilmalônica, Isovalérica e 3-hidroxi-3-metilglutárica);

VII – defeitos de beta oxidação de cadeia longa;

VIII – galactosemia;

IX – deficiências como Piruvato Desidrogenase, Glut1 e Hiperglicinemia Não Cetótica;

X – fenilcetonúria e hiperfenilalaninemia;

XI – outras condições metabólicas raras que requeiram suporte nutricional especializado, conforme protocolo clínico vigente.

Parágrafo único. A relação de doenças e fórmulas poderá ser atualizada por regulamento técnico da Secretaria de Estado de Saúde do Distrito Federal (SES-DF), em consonância com os avanços científicos, os protocolos clínicos estabelecidos e as diretrizes da Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras (PNAIPDR).

Art. 3º O fornecimento das fórmulas dietoterápicas será realizado mediante prescrição médica, acompanhada de laudo técnico emitido por profissional ou serviço de referência habilitado para o acompanhamento de doenças raras, preferencialmente vinculado aos centros de referência credenciados no Distrito Federal.

§ 1º Para fins desta Lei, são centros de referência reconhecidos no Distrito Federal, entre outros: o Hospital de Apoio de Brasília (HAB), sede do Serviço de Referência em Triagem Neonatal e Doenças Raras do DF, e o Hospital Materno Infantil de Brasília (Hmib).

§ 2º A prescrição deverá especificar a fórmula, a quantidade necessária e o período de uso, devendo ser renovada em prazo compatível com o acompanhamento clínico de cada paciente.

Art. 4º A aquisição, distribuição e logística das fórmulas ficarão a cargo do Sistema Único de Saúde do Distrito Federal, por meio da Secretaria de Estado de Saúde do Distrito Federal (SES-DF), devendo ser garantido o fornecimento contínuo, de acordo com a necessidade individual de cada paciente, sem interrupções que comprometam o tratamento.

Parágrafo único. A SES-DF deverá manter estoque mínimo de segurança das fórmulas, de modo a evitar desabastecimentos que coloquem em risco a saúde e o desenvolvimento das crianças beneficiárias.

Art. 5º A SES-DF poderá celebrar convênios, termos de cooperação ou parcerias com instituições públicas ou privadas, laboratórios especializados, organizações da sociedade civil e entidades de fomento à saúde para viabilizar a implementação e a fiscalização desta Lei.

Art. 6º É assegurada às famílias das crianças beneficiárias a orientação nutricional e o acompanhamento multiprofissional nos centros de referência em doenças raras do Distrito Federal, visando ao correto manejo das fórmulas e à adesão ao tratamento dietoterápico.

Art. 7º O descumprimento desta Lei por parte do poder público poderá ensejar responsabilização administrativa, civil e penal dos gestores responsáveis, nos termos da legislação vigente, em especial da Lei de Responsabilidade Fiscal e da Lei Orgânica do Distrito Federal.

Art. 8º As despesas decorrentes da execução desta Lei correrão à conta de dotações orçamentárias próprias consignadas no orçamento da SES-DF, podendo ser suplementadas, se necessário, observado o disposto na Lei de Diretrizes Orçamentárias do Distrito Federal.

Art. 9º O Poder Executivo do Distrito Federal regulamentará esta Lei no prazo de 90 (noventa) dias a contar da data de sua publicação.

Art. 10 Esta Lei entra em vigor na data de sua publicação.

JUSTIFICATIVA

A presente proposição legislativa tem por objetivo assegurar, no âmbito do Distrito Federal, o fornecimento gratuito, contínuo e integral de fórmulas dietoterápicas às crianças diagnosticadas com erros inatos do metabolismo (EIM) e outras condições de saúde raras. O projeto representa avanço indispensável na proteção da saúde infantil e na efetivação de direitos constitucionalmente garantidos.

I – O Contexto Clínico e Epidemiológico

Os erros inatos do metabolismo são doenças genéticas raras causadas por defeitos enzimáticos que interrompem vias metabólicas essenciais ao organismo, resultando no acúmulo de substâncias tóxicas ou na deficiência de compostos vitais. Embora individualmente raras, essas doenças afetam, em conjunto, aproximadamente 1 a cada 2.000 nascidos vivos no Brasil, segundo dados da literatura científica especializada. Atualmente, são conhecidos mais de 550 tipos distintos de EIM, correspondendo a cerca de 10% de todas as doenças genéticas.

Para a maioria dessas condições, o tratamento primário é dietoterápico, ou seja, a criança depende de fórmulas nutricionais especializadas — com restrição ou substituição de aminoácidos, ácidos graxos ou outros substratos — para sobreviver e se desenvolver sem sequelas neurológicas, cognitivas ou motoras permanentes. A interrupção ou irregularidade no fornecimento dessas fórmulas pode acarretar crise metabólica aguda, hospitalização, dano cerebral irreversível e, nos casos mais graves, óbito.

II – O Distrito Federal como Polo de Referência Nacional

O Distrito Federal possui estrutura de triagem neonatal reconhecida como a mais avançada do país. A Lei Distrital nº 4.190/2008 tornou obrigatória a realização do Teste do Pezinho ainda na maternidade, antes da alta hospitalar. Em 2023, a SES-DF ampliou o painel de testagem para incluir doenças lisossomais de depósito, imunodeficiência combinada grave (SCID) e atrofia muscular espinhal (AME), alcançando a capacidade de rastrear até 62 enfermidades em recém-nascidos — a maior triagem neonatal do país.

O DF conta com dois dos 17 centros de referência em doenças raras credenciados pelo Ministério da Saúde: o Hospital de Apoio de Brasília (HAB), que abriga o Serviço de Referência em Triagem Neonatal e Doenças Raras, com 19 geneticistas e diagnósticos avançados realizados desde 1989; e o Hospital Materno Infantil de Brasília (Hmib). Dados da Agência Brasília indicam que, a cada ano, pelo menos 100 bebês são diagnosticados com doenças raras por meio da triagem neonatal na rede pública distrital. Apenas entre janeiro e abril de 2023, foram realizados cerca de 12.000 exames de triagem neonatal na rede pública do DF.

Em 2025, o DF tornou-se a primeira unidade da Federação a implementar a triagem neonatal para a doença de Pompe na rede pública, transformando o Distrito Federal em referência na América Latina no diagnóstico precoce de condições genéticas raras.

III – A Lacuna no Fornecimento das Fórmulas Dietoterápicas

O Distrito Federal já conta com o Programa de Terapia Nutricional Enteral Domiciliar (PTNED), regulamentado pela Portaria SES-DF nº 374/2023, que inclui o fornecimento de fórmulas para erros inatos do metabolismo entre suas coberturas. No entanto, esse programa opera no âmbito da terapia enteral domiciliar e está sujeito a critérios clínicos e nutricionais combinados que nem sempre abrangem a totalidade das crianças com EIM, especialmente aquelas em fase de diagnóstico, aquelas que se alimentam exclusivamente por via oral ou que estão em processo de investigação clínica.

Essa lacuna regulatória cria insegurança jurídica para as famílias e coloca em risco o tratamento contínuo das crianças diagnosticadas. A presente Lei visa suprir essa lacuna, garantindo expressamente o direito ao fornecimento das fórmulas a todas as crianças com EIM confirmado ou em investigação, por via oral ou enteral, independentemente de critérios nutricionais adicionais.

Além disso, o alto custo individual dessas fórmulas — que podem superar dois salários mínimos mensais por criança — torna o acesso impossível para a maioria das famílias sem suporte público, comprometendo o tratamento contínuo e aumentando o risco de complicações que demandam internações de alto custo para o sistema de saúde.

IV – Fundamentação Jurídica

A Constituição Federal estabelece, em seu art. 196, que a saúde é direito de todos e dever do Estado, garantido mediante políticas sociais e econômicas que visem à redução do risco de doença. A Lei Orgânica do Distrito Federal consagra os mesmos princípios, atribuindo ao Poder Executivo distrital o dever de garantir assistência integral à saúde da população, com ênfase na atenção à criança.

No plano federal, a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras (PNAIPDR), instituída pela Portaria GM/MS nº 199/2014, orienta os entes federados a estruturar serviços e garantir o acesso a insumos específicos, incluindo as fórmulas dietoterápicas. A RDC Anvisa nº 460/2020 estabelece os requisitos sanitários dessas fórmulas, conferindo segurança regulatória à sua utilização.

A Câmara Legislativa do Distrito Federal tem competência concorrente para legislar sobre proteção e defesa da saúde, nos termos do art. 32, § 1º, da Constituição Federal, e da Lei Orgânica do Distrito Federal. A matéria se insere plenamente no âmbito dessa competência.

V – Custo-Benefício e Impacto Social

Investir no fornecimento regular e contínuo das fórmulas dietoterápicas é medida de alto custo-benefício para o sistema de saúde. A prevenção das crises metabólicas e das complicações neurológicas evita internações de alta complexidade, procedimentos diagnósticos de emergência e tratamentos de reabilitação prolongados, cujos custos são significativamente superiores ao valor das fórmulas preventivamente fornecidas.

Conforme assinalado por especialistas em doenças raras da própria SES-DF, o tratamento precoce é o melhor remédio, e a prevenção é o que vai tornar o custo dessas doenças baixo para o sistema público. Essa premissa orienta as políticas mais avançadas de triagem e tratamento neonatal no país e no mundo.

O Distrito Federal, ao mesmo tempo em que lidera o diagnóstico precoce com a maior triagem neonatal do Brasil, tem o dever de assegurar que o diagnóstico se traduza em tratamento efetivo. Diagnosticar sem tratar é insuficiente — e o fornecimento contínuo e gratuito das fórmulas dietoterápicas é o elo que transforma o diagnóstico precoce em qualidade de vida real para as crianças e suas famílias.

Registra-se, por fim, que proposição de conteúdo semelhante tramita na Assembleia Legislativa do Estado do Rio de Janeiro, de autoria do Deputado Estadual Dr. Pedro Ricardo, Projeto de Lei nº 7.207/2026. A convergência de iniciativas legislativas em diferentes unidades da Federação demonstra o reconhecimento amplo da urgência e da legitimidade desta pauta, reforçando a necessidade de que o Distrito Federal assuma posição de vanguarda também no aspecto normativo, dada a liderança que já exerce no diagnóstico precoce dessas condições.

Por essas razões, contamos com o apoio dos nobres pares para a aprovação desta proposição

Sala das Sessões, 12 março de 2026.

Deputado ROBÉRIO NEGREIROS

A Mesa Diretora para publicação (RICL, art. 295) e em seguida ao SACP, para conhecimento e providências protocolares, informando que a matéria tramitará, em análise de mérito, na CAS (RICL, art. 66, IV) e CSA (RICL, art. 77, I), e , em análise de admissibilidade na CCJ (RICL, art. 63, I).

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MARCELO FREDERICO M. BASTOS

Matrícula 23.141

Assessor Especial

Em prazo para apresentação de emendas de mérito  de 19 a 25/03, conforme art. 163, I do RI e publicação no DCL.

Brasília, 18 de março de 2026.

euza costa 11928